Dysraphismes


Le 01/12/2022 de 17:00 à 18:30


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CO169

Syndrome de régression caudale et vessie neurologique : une étude rétrospective.
 

Margot Thépot (Paris, France), Pauline Lallemant Dudek (Paris, France)

Objectif : Le syndrome de régression caudal est une malformation congénitale rare caractérisée par un cône médullaire tronqué et une agénésie vertébrale. L’hypothèse de notre travail est qu’il existe un lien entre le niveau de terminaison du cône médullaire et le dysfonctionnement vésical.
 

Matériel/Patients et méthodes : Nous avons réalisé l’analyse rétrospective des caractéristiques cliniques, radiologiques et urodynamiques d’une série d’enfants diagnostiqués avec un syndrome de régression caudale entre janvier 2010 et février 2021.

Résultats : 15 enfants ont été inclus avec un âge moyen de 9,2 ans [1.5 à 19 ans]. Tous ces enfants présentaient une dysfonction aux bilans urodynamiques : 7 une hyperactivité détrusorienne, 8 un défaut de compliance. Parmi ces 8 enfants, le trouble de compliance est apparu pour 6 d’entre eux entre 4 et 9 ans : tous avec un cône tronqué en T11-T12, les 2 ans avec un cône tronqué en L1 ont eu un défaut de compliance à 11 et 19 ans.

Discussion - Conclusion : L’atteinte neurologique des vessies dans les syndromes de régression caudale est extrêmement fréquente. La terminaison haute (T12) du cône médullaire tronqué semble associée à une apparition précoce de trouble de la compliance avec risque de dégradation du haut appareil urinaire avant 9 ans. Il est nécessaire de surveiller de manière rapprochée les patients présentant un cône tronqué au-dessus de L1 afin de prévenir les troubles de compliance et de préciser les informations fournies aux parents.

Mots clés : Vessie neurologique ; Syndrome de régression caudale ; Paramètres urodynamiques ; Compliance vésicale ; Enfants

Liens d'intérêts : aucun