Dysraphismes


Le 01/12/2022 de 17:00 à 18:30


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CO138

Correlation entre la symetrie des hemi-moelles et le deficit sensitivo-moteur des membres inferieurs dans une population pediatrique de diastematomyelies.

Antoine WELNIARZ (Garches, France), Pauline LALLEMANT-DUDEK (Paris 12e Arrondissement, France), Timothée De Saint Denis (Paris 12e Arrondissement, France)

Objectif : La diastématomyélie est un dysraphisme rare, caractérisé par un dédoublement de la moelle épinière formant deux hémi-moelles plus ou moins symétriques. Le déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs est l’un des symptômes les plus fréquents, et l’atteinte est souvent asymétrique. L’objectif principal de cette étude est d’étudier le pronostic sensitivo-moteur des membres inférieurs en fonction de la symétrie des hémi-moelles.
 

Matériel/Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique sur 12 ans portant sur 75 patients. Les données concernant les symptômes cliniques ont été extraites des dossiers médicaux afin de déterminer quel membre inférieur était le plus déficitaire, et la symétrie des hémi-moelles a été évaluée par 3 investigateurs à partir des dernières IRM réalisées.
 

Résultats : Les hémi-moelles sont asymétriques chez 48 (64%) patients. On retrouve significativement (p<0,00001) plus de patients avec un déficit des membres inférieurs en cas d’hémi-moelles asymétriques (75%) qu’en cas d’hémi-moelles symétriques (19%). Le membre inférieur le plus déficitaire est homolatéral à l'hémi-moelle atrophique dans 92% des cas. Ces résultats significatifs sont retrouvés de manière similaire lorsque les hémi-moelles sont dans deux sacs duraux distincts séparés par un éperon osseux ou lorsqu’elle sont dans le même sac dural.
 

Discussion - Conclusion : Il existe une bonne corrélation entre la symétrie des hémi-moelles et l’atteinte sensitivo-motrice des membres inférieurs des patients atteints de diastématomyélie. La visualisation d’une asymétrie des hémi-moelles en pré-natal ou à la naissance va permettre de guider le suivi de ces patients et préciser l’information donnée aux parents.
 

Mots clés : Dysraphismes
Diastématomyélies
Déficit snesitivo-moteur

Liens d'intérêts : Dysraphismes
Pédiatrie
Neuro-orthopédie